近日，国家儿童医学中心（上海）、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心顺利完成一例巨大胰腺恶性肿瘤手术，通过采用手术切除和化疗相结合的治疗方法，提升患儿术后生存率。

8岁的小菲（化名）因玩耍受伤到当地医院进行CT检查，却意外发现左上腹有个巨大肿瘤，胰腺体尾部分界不清，大小约11.1*7.9cm，考虑为胰腺恶性肿瘤。由于当地医院没有能力为其实施手术，束手无策的小菲父母带着孩子慕名前往儿中心肿瘤外科就诊。

小菲术前的CT检查考虑为胰腺良性病变，胰腺实性假乳头状瘤的可能性很大，唯一有效的治疗方法为手术切除。肿瘤MDT团队在术前做好了充分的准备，并与家长进行了详细的沟通。在顾松主任医师团队的密切配合下，仅用一个多小时就顺利切除了这个巨大的胰腺肿瘤，且完整保留了孩子的脾脏，保证其免疫功能不受影响。术后，小菲恢复良好，没有出现胰液漏、胰腺炎等常见并发症。术后病理证实为一种非常罕见的恶性肿瘤——胰腺尤文肉瘤。目前，他已熬过艰难的第一关，正准备接受后续的化疗，为战胜病魔继续努力。

尤文肉瘤也叫尤文氏肉瘤、尤因肉瘤，是儿童和青少年最常见的恶性原发性骨肿瘤，主要发生于骨盆、股骨、胫骨、肱骨和肋骨，也常出现在骨骼临近的软组织中（如胸壁、臀肌、胸膜腔和颈部肌肉），发病率约9/100万。但像小菲这样发生于内脏（如胰腺）的尤文肉瘤非常罕见，目前世界上仅报道了10多例胰腺尤文肉瘤。

尤文肉瘤恶性程度高，病程短、转移快，采用单纯的手术、放疗、单药化疗，效果均不太理想，绝大多数患者的5年生存率不超过10%。PNET极易复发和转移，近年来，多采用手术切除和化疗相结合的综合疗法，可使局限性尤文肉瘤治疗后5年存活率提高至75%以上，而多灶性/转移性肿瘤术后5年生存率仍仅有20％～30％。

专家提示，儿童胰腺肿瘤多发于青春期前期，且发病隐匿，通常没有特异性临床表现，其中胰腺恶性肿瘤预后较差。因此，建议儿童每年至少做一次腹部B超检查，有助于及早发现胰腺占位。当发现肿瘤位于胰体或胰尾时，可行单纯肿瘤剔除术；若肿瘤体积过大，可先行活检，待明确诊断后进行化疗，再行手术切除。

上海儿童医学中心肿瘤外科是国家临床重点专科，拥有丰富的儿童胰腺肿瘤治疗经验，目前各类手术均已开展。腹腔镜技术/机器人辅助技术也已应用于儿童胰腺肿瘤手术，取得了较为良好的效果。